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Una enfermedad que convierte a una persona en hueso

 
Fibrodisplasia Osificante Progresiva
Fibrodisplasia Osificante Progresiva
Imagen: Agencias
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Publicado: Jueves, 19/3/2009 - 10:41

Se trata de la Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP), una extraña enfermedad que convierte músculos y tendones en huesos, antes se la conocía como Miositis Osificante Progresiva.

La Fibrodisplasia Osificante Progresiva es una extraña enfermedad del tejido conectivo originada por la mutación del mecanismo de autoreparación del cuerpo que convierte en hueso los tejidos que se han lastimado, tejidos tales como músculos, tendones o ligamentos. Intentar remover el nuevo hueso formado es imposible y contraproducente, cualquier operación sólo provocará que las heridas sean rellenadas con nuevo tejido hueso con el riesgo de paralizar más rapidamente al paciente.

Esta rara condición médica tiene un origen genético. Cuando un niño nace normalmente el gen determinante de la osificación de los huesos se desactiva, mas en los afectados con FOP este gen sigue activo presto a crear nuevo hueso en el lugar de las heridas provocadas en el tejido. Las nuevas formaciones de huesos ocurren cuando en el lugar dañado se expresa una enzima para reparación durante la apoptosis, resultando en linfocitos conteniendo un exceso de proteina morfogenética ósea 4 (BMP4) provisto durante la respuesta del sistema inmunitario.

Debido a la rareza de esta enfermedad a veces es mal diagnosticada como: cáncer, fibromastosis juvenil agresiva o heteroplasia osea agresiva. En ocasiones los bebés nacen con dedos de los pies deformes, evidencia de padecer FOP.


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